Nemoc Hirschsprung - jak napravit patologii?

Pokud vývoj plodu není špatný, plod má anomálie ve struktuře vnitřních orgánů. Jednou z těchto mutací je syndrom Hirschsprung (megakolon nebo aganglion). Tato nemoc se vyskytuje u jednoho z 5000 dětí, většinou mužů.

Hirschsprungova choroba - co to je?

Čočková motilita a periodické vylučování výkalů jsou regulovány speciálními nervovými buňkami. Vrozený megakolon je charakterizován nedostatkem nebo nedostatečností, kvůli nimž je významně ztížena evakuace výkalů. Výsledkem je, že v tlustém střevě se hromadí velké množství výkalů. To vede k prodloužení a prodloužení orgánu.

Hirschsprungova nemoc u dětí - symptomy

Klinický obraz silně závisí na lokalizaci a stupni inervace střeva. Hirschsprungova choroba u kojenců se projevuje ve formě následujících příznaků:

• absence původních výkalů (mekonium);
• značené plyny;
• plynatost ;
• zvracení, někdy žluči;
• dlouhé zácpa ;
• změna tvaru břicha;
• obrácený nebo nízko umístěný pupen;
• zřídka průjem.

Onemocnění Hirschsprung u starších dětí je doprovázeno dalšími příznaky:

• nemožnost pohybu střev bez klystýru;
• bolest břicha;
• intoxikace těla;
• zpoždění ve fyzickém vývoji;
• částečná heterochromie;
• přítomnost vytvrzených výkalů ("střevní kameny");
• anémie ;
• deformace hrudníku;
• hypotrofie;
• enterokolitida;
• rozšíření tlustého střeva;
• náchylnost k rozvoji bronchitidy a pneumonie;
• zvracení a průjem po prodloužené zácpě.

Nemocnice Hirschsprung u dětí - diagnostika

Chcete-li potvrdit podezření na popsanou patologii, lékař nejprve důkladně prohlédne malého pacienta. Hirschsprungova choroba u novorozenců může být předtím odhalena i palpace, pocit břicha v oblasti tlustého střeva. Důležitou roli hraje rodičovské otázky dítěte. Pokud má rodina případy dotyčné anomálie, pravděpodobnost jejího výskytu u dítěte je významně zvýšena (dědičný faktor).

Rektální vyšetření dítěte s onemocněním Hirschsprung

Hlavní diagnostickou metodou pro toto onemocnění je vizuální a prstové vyšetření konečníku (sigmoidoskopie). Hirschsprungova choroba je doprovázena vysokým tónem svěrače spolu s prázdným prostorem před análním otvorem, i když se vyprazdňování nevyskytlo několik dní. Pro více informací je přiřazen hardwarový výzkum. Nemocnice Hirschsprung - diagnóza:

• Irrigoskopie se zavedením směsi barya;
• kolonoskopie;
• anorektální manometrie;
• biopsie s následnou histologickou analýzou.

Hirschsprungova choroba - rentgen

Povinným typem vyšetření při diagnóze popsané nemoci je provedení průzkumu. Radiografie pomáhá přesně zjistit, kde je lokalizován megakolon (Hirschsprungova choroba), aby zjistil stupeň závažnosti patologie. K posouzení kvality motility střev se doporučuje zavést kontrastní médium a další ultrazvuk.

Léčba onemocnění Hirschsprung u dětí

Jedinou účinnou cestou k léčbě uvedené anomálie je chirurgická intervence. Konzervativní přístup je vyžadován pouze v předvečer operace. Pomáhá zmírnit a zmírnit onemocnění Hirschsprung - léčba zahrnuje odstranění příznaků patologie, normalizaci vylučování fekální hmoty a obnovení motility střev. Po chirurgické léčbě je důležité zajistit péči o dítě a dodržovat dodržování zvláštní stravy.

Hirschsprungova nemoc u dětí - klinická doporučení

Když je diagnóza potvrzena a lékař určil datum operace, je nutné připravit postup. Megacolon u dětí zahrnuje následující léčebné opatření:

1. Eliminace střevní obstrukce. Pravidelně instalované sifonové klystýry se zavedením teplého roztoku koncentrace chloridu sodného 0,9%.
2. Obnova střevní mikroflóry. Dítě by mělo užívat léky, které stimulují životně důležitou aktivitu prospěšných bakterií ( probiotika ).
3. Podporujte imunitu. Dítě je předepsáno vitamíny - E, C, B6, B12.
4. Zlepšené stažení fekálie. Normalizace vyprázdnění střev pomáhá masáž žaludku a gymnastiky.
5. Prevence zácpy. Zabraňte stagnaci výkalů dietou obohacenou vláknem paralelně s použitím čisté vody.
6. Obnova metabolických procesů. Při závažných potížích s jídlem se doporučují intravenózní roztoky elektrolytů, glukózové a proteinové přípravky.

Chirurgie pro chorobu Hirschsprung

Existuje několik možností chirurgického zákroku k vyloučení dotyčné choroby. Všechny se skládají z vyříznutí poškozených míst přímky a sigmoidního střeva a uložení mezi zdravé tkáně anastomózy. V dětství se Duhamelova operace provádí především v Hirschsprungově nemoci, ale existují i ​​jiné typy účinných a bezpečných postupů:

• Rektosigmoidektomie podle Svenson-Hyatt-Isakov;
• hluboká kolorektální přední anastomóza podle Rebeina;
• Operace Soave.

Uvedené metody jsou z hlediska efektivity přibližně totožné, takže výběr typu chirurgického zákroku je prováděn odborníkem. Přiřazením určité radikální manipulace se lékař řídí věkem a stavem malého pacienta a hodnotí, jak rychle postupuje Hirschsprungova nemoc. Je důležité, aby rodiče našli zkušeného lékaře, všechny tyto operace jsou charakterizovány komplexní technikou implementace.

Nemoc Hirschsprung - dieta

Pro zmírnění příznaků popsaných patologií se doporučuje zvláštní laxativní dieta. Výživa u choroby Hirschsprung zahrnuje použití produktů, které změkčují stolici a stimulují intestinální motilitu:

• odvar otruby nebo kopru (pro kojence);
• sušené meruňky, švestky, zejména kompoty na jejich základě;
• dýně;
• pohánka, oves, pšeničná kaše;
• jeden kefír;
• řepa;
• okurky;
• jogurt;
• vegetariánské polévky;
• parní kotletky a suflé z nízkotučného dietního masa;
• rostlinné oleje;
• čerstvé ovoce, ovoce a zeleninu.

Ze stravy musíme vyloučit vše, co posiluje a vyvolává procesy fermentace ve střevě:

• hrušky;
• rýže, krupice kaše;
• čerstvý bílý a žitný chléb;
• uzené výrobky;
• pečivo a pečivo;
• kakao a čokoláda;
• semena;
• zelí;
• tučné maso;
• bohaté vývary a polévky;
• brambory (v omezeném množství);
• těstoviny;
• třešeň;
• sladkosti s olejovými krémy;
• fazole;
• plnotučné mléko.

Hirschsprungova nemoc u dětí - důsledky

Bez správné a včasné terapie může dojít k závažné anomálii, zejména pokud je diagnostikována u novorozence. V 80% těchto případů vede Harald Hirschsprung k úmrtí dítěte. Když byla operace prováděna včas a kvalitativně, předpovědi jsou výrazně vylepšeny, přibližně 90% malých pacientů se vrátí k uspokojivým hodnotám.

Další časté komplikace Hirschsprungovy nemoci:

• akutní enterokolitida;
• anémie;
• střevní obstrukce ;
• těžká intoxikace;
• peritonitida;
• horečka;
• střevní krvácení;
• fistula;
• stenóza;
• fekální inkontinence.