Werlhofova choroba - trombocytopenická purpura - onemocnění se projevuje formou hemoragických výpotků na pozadí zvýšené agregace (lepení) krevních destiček. Vytvořené mikrotromby ucpávají lumeny malých tepen. Kromě toho dochází k tání krevních buněk ak poklesu počtu krevních destiček.
Příčiny Werlhofovy nemoci
V současné době nejsou přesné příčiny trombocytopenické purpury známy. Vymezte primární a sekundární formy Verlhofovy nemoci. Primární formy jsou dědičné povahy nebo se projevují jako důsledek infekční nemoci. Sekundární formy mají známky mnoha onemocnění.
Symptomy Verlhofovy nemoci
Onemocnění začíná akutně, bez zjevného důvodu, někdy na pozadí střevních infekcí nebo ARI. U pacienta v počátečním stádiu jsou patrné následující charakteristické symptomy:
- horečka;
- nauzea (možné zvracení);
- bolesti hlavy;
- obecná slabost, únava;
- bolest v hrudi a břicho.
Hlavním znakem jsou modřiny a podkožní krvácení, což vysvětluje druhé jméno onemocnění - trombocytopenická purpura.
Po krátkém čase se hemoragický syndrom projevuje zejména ve formě:
- nazální, gastrointestinální krvácení a u žen také děložní;
- krvácí dásně , sliznice;
- krvácení do sítnice oka;
- hemoptýza.
Hemoragické projevy jsou doprovázeny neurologickými poruchami, jako jsou:
- retardace;
- ospalost;
- dezorientace ve vesmíru a čase;
- snížené vidění;
- jednostranná paralýza.
V závažných případech je možné vyvinout komatu.
Krvácení pod kůží se rozšiřuje a zaujímá rozsáhlou oblast. V závislosti na předpisu mají výpotky barvu od červené až po žlutou (jako stará modřina).
Diagnostika Verlhofovy choroby začíná vyšetřením pacienta a anamnézou. Diagnostický komplex zahrnuje následující testy:
- Obecná analýza krve (OAK). Onemocnění se určuje snížením počtu erytrocytů a hemoglobinu, snížením počtu krevních destiček a detekcí protilátek proti trombům.
- Sternární punkce - odběr kostní dřeně k vyšetření pomocí punkce hrudní kosti. Při studiu buněčné kompozice se zjistí zvýšení počtu megakaryocytů, minimálního počtu krevních destiček, zatímco v kostní dřeni nejsou žádné jiné změny, například ty, které jsou charakteristické pro nádorové formace.
- Trepanobiopsy - studie kostní dřeně s periostem a kostí (z oblasti pánve), pořízená pomocí zdravotnického prostředku trefinu. Při Verlhofově nemoci poměr tukové a hematopoetické kostní dřeně odpovídá normě.
Léčba Verlhofovy nemoci
Terapeutické opatření závisí na průběhu onemocnění. Léčba se provádí jednou z následujících metod:
- Použití kortikosteroidů za účelem zatčení hemoragického syndromu a zvýšení hladiny krevních destiček. Prednisalon je předepsán rychlostí 1 mg na 1 kg hmotnosti pacienta denně. V případě vážného průběhu onemocnění se dávka zdvojnásobí.
- Pokud nebyl dosažen správný účinek, doporučuje se pacient odstranění sleziny . Podle lékařských statistik je u 80% pacientů po chirurgickém zákroku pozorováno úplné zotavení.
- Ve vzácných případech po splenktomii sleziny, krvácení prochází a onemocnění zůstává, imunosupresiva jsou předepsána (Azatioprin, Vincristine) a glukokosteroidy.
K odstranění vnějších příznaků hemorrhagického syndromu se používají hemostatické látky:
- Adroxon;
- Dieta;
- Hemostatická houba;
- estrogeny.