Primární biliární cirhóza
Taková třída lidských nemocí, jako autoimunitní, je spojena s dysfunkcí imunitního systému a patologickou produkcí autoimunních protilátek, které působí proti zdravým tkáním těla a vedou k jejich zánětlivým změnám nebo destrukci. Tyto patologické stavy mohou postihnout různé orgány a systémy, včetně jater. U žen, zvláště ve věku 40-50 let, se tedy může vyvinout primární biliární cirhóza a v mnoha případech se zaznamenává rodinná povaha onemocnění (u sester, matek a dcer atd.).
Příčiny a stadia primární biliární cirhózy
V současné době není jisté, co je spouštěcím faktorem pro vznik primární biliární cirhózy, probíhají výzkumy a diskuse o této problematice. Mezi předpoklady o příčinách patologie patří následující:
- virové a bakteriální infekce (v poslední době jsou teorie o infekční povaze onemocnění velkou pochybností);
- hormonální poruchy;
- genetické faktory;
- vystavení chemikáliím v těle;
- další autoimunitní onemocnění (revmatoidní artritida, Raynaudova nemoc, Sjogrenův syndrom, autoimunní tyreoiditida, sklerodermie, tubulární renální acidóza apod.).
Ve vývoji onemocnění existují čtyři fáze:
- V počátečním stadiu dochází v důsledku autoimunitních reakcí k bezpulzivnímu destruktivnímu zánětu intrahepatálních žlučových cest a pozoruje se stagnace žluči.
- Poté dochází k poklesu počtu žlučových cest, blokádě vylučování žluče a jejímu vstupu do krve.
- Portálové úseky jater jsou nahrazeny jizvou, v parenchymu jsou známky aktivního zánětu a nekrotických jevů.
- Stage malé a velké cirhózy s příznaky periferní a centrální cholestázy.
Symptomy primární biliární cirhózy
První projevy patologie, které pacienti nejčastěji stěžují, jsou:
- silná slabost, únava, zvýšená ospalost, významné omezení aktivity a snížení schopnosti pracovat;
- pruritus (v mnoha případech vyslovován, zhoršen v noci, a také po koupání, dotýkat se výrobků z vlny);
- zesílení pokožky, posílení vzoru pokožky;
- jellowness kůže, sliznice, sklera;
- suché oči ;
- nepohodlí, bolesti v pravém hypochondriu.
Pacienti se také často obávají mírného zvýšení tělesné teploty, bolesti hlavy, nedostatku chuti k jídlu, úbytku hmotnosti, depresivního stavu. U některých pacientů je primární biliární cirhóza v počáteční fázi kompenzace téměř asymptomatická.
Vedle uvedených příznaků spojte:
- pavoučí žíly na kůži;
- zčervenání obličeje, nohou a dlaní;
- deformace nehtů ("hodinky"), vzhled bílých příčných pruhů na nich;
- zhrubnutí nehtových falang.
Kvůli porušení absorpce vitamínů a dalších příznivých látek se mohou vyvinout osteoporóza a steatotermie, hypotelie, varikózní hemoroidální a jícnové žíly, ascites, zvýšené krvácení a další komplikace.
Diagnostika primární biliární cirhózy
Dodání této diagnózy je založeno na laboratorních testech:
- kompletní krevní obraz;
- biochemický krevní test ;
- koagulogram;
- hepatické testy;
- lipidový profil;
- analýza moči.
Diagnostiku lze potvrdit biopsií jater, která se provádí pod ultrazvukovým ovládáním.
Léčba primární biliární cirhózy
Neexistuje žádná specifická léčba onemocnění, používají se pouze techniky pro snížení závažnosti klinických příznaků, pro zastavení progrese cirhózy a pro zabránění vzniku závažných komplikací. V zásadě se jedná o lékové režimy s předepisováním imunosupresivních léků, glukokortikosteroidů, choleretických léků, hepatoprotektů, antihistaminika apod. Fyzioterapeutické metody se také používají, je předepsána zvláštní strava. V závažných případech se chirurgická intervence provádí až po transplantaci jater.