Wegenerova granulomatóza
Wegenerova granulomatóza je autoimunitní onemocnění, které je závažným a rychle progresivním onemocněním. Systémové vaskulitidu a Wegenerova granulomatóza jsou úzce související patologie, protože protilátky (antineutrophil cytoplasmic) se tvoří při granulomatóze, což je charakteristické pro vaskulitidu spojenou s ANCA.
Příčiny Wegenerovy granulomatózy
Wegenerova granulomatóza se týká autoimunní, takže může existovat genetický faktor. V podstatě je granulomatóza nedostatečná imunitní odpověď. Markery této choroby jsou proto antigeny - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Úloha patogenů také hraje antineutrofilní cytoplazmatické protilátky, které reagují s proteázou-3.
Wegenerova granulomatóza - příznaky
Symptomy granulomatózy se nejčastěji vyskytují ve věku 40 let, zatímco faktor pohlaví nezáleží.
Granulomatóza je zánět stěn malých a středních cév: žilní žlázy, kapiláry, tepny a arterioly. V procesu porážky se jedná o horní respirační trakt, ledviny, oči, plíce a další orgány.
Příznaky jsou následující:
- - ztráta hmotnosti, slabost, myalgie, artralgie, horečka, ve vzácných případech artritida;
- nervový systém - asymetrická polyneuropatie;
- oči - ischemie optického nervu, slepota, episkleritida s orbitálním granulomem a exophthalmos;
- kožní vyrážky s nekrotickými prvky;
- ledviny - glomerulonefritida který může mít rychlý proud;
- plic - afekce se vyvíjí u 75% pacientů ve formě tvorby infiltrátů, které při rozpadu vytvářejí dutiny; s tímto lze pozorovat pleurisy, kašel.
- dýchacích cest - jsou postiženy u 90% pacientů ve formě rinitidy s hnisavým hemoragickým výbojem a vředy; perforace nosní přepážky vede k sedlovitému namáhání; léze také ovlivňuje hrtan, uši, průdušnici, paranasální dutiny, v nichž dochází k nekrotickému procesu.
Také Wegenerova granulomatóza má dvě formy:
- lokalizovaná - pokud postihuje především horní dýchací cesty;
- generalizovaná - s jejími mnoha orgány jsou postiženy a to je doprovázeno horečkou, bolestmi kloubů, kašlem a srdečním selháním.
Diagnóza Wegenerovy granulomatózy
Tato diagnóza je provedena revmatologem na základě několika údajů:
- krevní testy - biochemické a obecné, které nemohou potvrdit granulomatózu, ale pomáhají vyloučit další nemoci;
- analýza moči - je schopna potvrdit nebo vyloučit poškození ledvin (je určena forma onemocnění);
- Rentgenové snímky paranazálních dutin a hrudníku (výpočetní tomografie poskytuje podrobnější informace než informace získané rentgenovými paprsky);
- biopsie - jediný způsob, který konečně potvrzuje nebo popírá přítomnost granulomatózy; lékaři vezmou tkáň z nosu nebo krku a v některých případech ledviny a plíce.
Wegenerova léčba granulomatózou
Léčba onemocnění se provádí hlavně za účasti kortikosteroidů a cytostatik, které snižují aktivitu 
imunitu. Spousta tkanin, které byly uschnuty, jsou chirurgicky odstraněny.
Při závažném poškození ledvin v některých případech pacient potřebuje transplantaci orgánu.
Wegenerova prognóza granulomatózy
Pokud nebyla léčba zahájena včas, nepříznivá prognóza se projeví během 6 až 12 měsíců a průměrná délka života nepřesáhne 5 měsíců.
V případě léčby trvá remise přibližně 4 roky, v některých případech 10 let. Kompletní léčba v současné fázi vývoje medicíny je nemožná.