Z neznámých důvodů se žlučové cesty mohou zapálit a následně zúžit, což vede k chronické stádiu žluči. Tento jev, primární sklerotizující cholangitida, je podmíněně považován za autoimunitní onemocnění, protože je často doprovázen patologií, jako je diabetes, ulcerózní kolitida , tyroiditida.
Identifikace popsaného syndromu v počátečních stádiích je téměř nemožná, protože postupuje dlouhou dobu bez viditelných příznaků. Klinický obraz se projevuje již v období vývoje cirhózy jater nebo portální hypertenze:
Potvrzení podezření na danou nemoc, kromě shromažďování údajů z anamnézy a klinického vyšetření, se provádí pomocí následujících instrumentálních a laboratorních studií:
Není možné úplně léčit patologii, léková terapie je zaměřena na zpomalení progrese cholangitidy a zlepšení stavu pacienta. Obsahuje následující léky:
Navíc mohou být antihistaminové léky doporučeny pro zmírnění pruritu.
Pokud je žlučovod zablokován a konzervativní léčba selže, předepíše se transplantace jater.