Pokud vývoj plodu není špatný, plod má anomálie ve struktuře vnitřních orgánů. Jednou z těchto mutací je syndrom Hirschsprung (megakolon nebo aganglion). Tato nemoc se vyskytuje u jednoho z 5000 dětí, většinou mužů.

Hirschsprungova choroba - co to je?

Čočková motilita a periodické vylučování výkalů jsou regulovány speciálními nervovými buňkami. Vrozený megakolon je charakterizován nedostatkem nebo nedostatečností, kvůli nimž je významně ztížena evakuace výkalů. Výsledkem je, že v tlustém střevě se hromadí velké množství výkalů. To vede k prodloužení a prodloužení orgánu.

Hirschsprungova nemoc u dětí - symptomy

Klinický obraz silně závisí na lokalizaci a stupni inervace střeva. Hirschsprungova choroba u kojenců se projevuje ve formě následujících příznaků:

  • absence původních výkalů (mekonium);
  • značené plyny;
  • plynatost ;
  • zvracení, někdy žluči;
  • dlouhé zácpa ;
  • změna tvaru břicha;
  • obrácený nebo nízko umístěný pupen;
  • zřídka průjem.

Onemocnění Hirschsprung u starších dětí je doprovázeno dalšími příznaky:

  • nemožnost pohybu střev bez klystýru;
  • bolest břicha;
  • intoxikace těla;
  • zpoždění ve fyzickém vývoji;
  • částečná heterochromie;
  • přítomnost vytvrzených výkalů ("střevní kameny");
  • anémie ;
  • deformace hrudníku;
  • hypotrofie;
  • enterokolitida;
  • rozšíření tlustého střeva;
  • náchylnost k rozvoji bronchitidy a pneumonie;
  • zvracení a průjem po prodloužené zácpě.

Nemocnice Hirschsprung u dětí - diagnostika

Chcete-li potvrdit podezření na popsanou patologii, lékař nejprve důkladně prohlédne malého pacienta. Hirschsprungova choroba u novorozenců může být předtím odhalena i palpace, pocit břicha v oblasti tlustého střeva. Důležitou roli hraje rodičovské otázky dítěte. Pokud má rodina případy dotyčné anomálie, pravděpodobnost jejího výskytu u dítěte je významně zvýšena (dědičný faktor).

Rektální vyšetření dítěte s onemocněním Hirschsprung

Hlavní diagnostickou metodou pro toto onemocnění je vizuální a prstové vyšetření konečníku (sigmoidoskopie). Hirschsprungova choroba je doprovázena vysokým tónem svěrače spolu s prázdným prostorem před análním otvorem, i když se vyprazdňování nevyskytlo několik dní. Pro více informací je přiřazen hardwarový výzkum. Nemocnice Hirschsprung - diagnóza:

Ректальное обследование ребенку с болезнью Гиршпрунга
  • Irrigoskopie se zavedením směsi barya;
  • kolonoskopie;
  • anorektální manometrie;
  • biopsie s následnou histologickou analýzou.

Hirschsprungova choroba - rentgen

Povinným typem vyšetření při diagnóze popsané nemoci je provedení průzkumu. Radiografie pomáhá přesně zjistit, kde je lokalizován megakolon (Hirschsprungova choroba), aby zjistil stupeň závažnosti patologie. K posouzení kvality motility střev se doporučuje zavést kontrastní médium a další ultrazvuk.

Léčba onemocnění Hirschsprung u dětí

Jedinou účinnou cestou k léčbě uvedené anomálie je chirurgická intervence. Konzervativní přístup je vyžadován pouze v předvečer operace. Pomáhá zmírnit a zmírnit onemocnění Hirschsprung - léčba zahrnuje odstranění příznaků patologie, normalizaci vylučování fekální hmoty a obnovení motility střev. Po chirurgické léčbě je důležité zajistit péči o dítě a dodržovat dodržování zvláštní stravy.

Hirschsprungova nemoc u dětí - klinická doporučení

Když je diagnóza potvrzena a lékař určil datum operace, je nutné připravit postup. Megacolon u dětí zahrnuje následující léčebné opatření:

  1. Eliminace střevní obstrukce. Pravidelně instalované sifonové klystýry se zavedením teplého roztoku koncentrace chloridu sodného 0,9%.
  2. Obnova střevní mikroflóry. Dítě by mělo užívat léky, které stimulují životně důležitou aktivitu prospěšných bakterií ( probiotika ).
  3. Podporujte imunitu. Dítě je předepsáno vitamíny - E, C, B6, B12.
  4. Zlepšené stažení fekálie. Normalizace vyprázdnění střev pomáhá masáž žaludku a gymnastiky.
  5. Prevence zácpy. Zabraňte stagnaci výkalů dietou obohacenou vláknem paralelně s použitím čisté vody.
  6. Obnova metabolických procesů. Při závažných potížích s jídlem se doporučují intravenózní roztoky elektrolytů, glukózové a proteinové přípravky.

Chirurgie pro chorobu Hirschsprung

Операции при болезни Гиршпрунга

Existuje několik možností chirurgického zákroku k vyloučení dotyčné choroby. Všechny se skládají z vyříznutí poškozených míst přímky a sigmoidního střeva a uložení mezi zdravé tkáně anastomózy. V dětství se Duhamelova operace provádí především v Hirschsprungově nemoci, ale existují i ​​jiné typy účinných a bezpečných postupů:

  • Rektosigmoidektomie podle Svenson-Hyatt-Isakov;
  • hluboká kolorektální přední anastomóza podle Rebeina;
  • Operace Soave.

Uvedené metody jsou z hlediska efektivity přibližně totožné, takže výběr typu chirurgického zákroku je prováděn odborníkem. Přiřazením určité radikální manipulace se lékař řídí věkem a stavem malého pacienta a hodnotí, jak rychle postupuje Hirschsprungova nemoc. Je důležité, aby rodiče našli zkušeného lékaře, všechny tyto operace jsou charakterizovány komplexní technikou implementace.

Nemoc Hirschsprung - dieta

Pro zmírnění příznaků popsaných patologií se doporučuje zvláštní laxativní dieta. Výživa u choroby Hirschsprung zahrnuje použití produktů, které změkčují stolici a stimulují intestinální motilitu:

  • odvar otruby nebo kopru (pro kojence);
  • sušené meruňky, švestky, zejména kompoty na jejich základě;
  • dýně;
  • pohánka, oves, pšeničná kaše;
  • jeden kefír;
  • řepa;
  • okurky;
  • jogurt;
  • vegetariánské polévky;
  • parní kotletky a suflé z nízkotučného dietního masa;
  • rostlinné oleje;
  • čerstvé ovoce, ovoce a zeleninu.

Ze stravy musíme vyloučit vše, co posiluje a vyvolává procesy fermentace ve střevě:

  • hrušky;
  • rýže, krupice kaše;
  • čerstvý bílý a žitný chléb;
  • uzené výrobky;
  • pečivo a pečivo;
  • kakao a čokoláda;
  • semena;
  • zelí;
  • tučné maso;
  • bohaté vývary a polévky;
  • brambory (v omezeném množství);
  • těstoviny;
  • třešeň;
  • sladkosti s olejovými krémy;
  • fazole;
  • plnotučné mléko.

Hirschsprungova nemoc u dětí - důsledky

Bez správné a včasné terapie může dojít k závažné anomálii, zejména pokud je diagnostikována u novorozence. V 80% těchto případů vede Harald Hirschsprung k úmrtí dítěte. Když byla operace prováděna včas a kvalitativně, předpovědi jsou výrazně vylepšeny, přibližně 90% malých pacientů se vrátí k uspokojivým hodnotám.

Další časté komplikace Hirschsprungovy nemoci:

  • akutní enterokolitida;
  • anémie;
  • střevní obstrukce ;
  • těžká intoxikace;
  • peritonitida;
  • horečka;
  • střevní krvácení;
  • fistula;
  • stenóza;
  • fekální inkontinence.