Motýlí děti
Motýlí děti ... Když poprvé slyšeli tuto frázi, mnozí si okamžitě představují barevné můry, které bezstarostně letí mezi květinami a radost z dětství, bez horkých zklamání a úzkosti. Mezitím život dětí s motýlovým syndromem není vůbec pohádka ani ideální obraz. V tomto článku budeme hovořit o vrozené bulózní epidermolýze - vzácné genetické nemoci, které postihují kůži lidského těla.
Epidermolýza bulózní: příčiny
Rodiče motýlích dětí se zpravidla seznámí s onemocněním kůže svého dítěte v prvních dnech (a dokonce i v hodinách) po narození dítěte. Toto onemocnění bylo poprvé popsáno koncem 19. století v roce 1886.
Příčinou nemoci je genetická vada, která zbavuje epidermální vrstvu schopnost provést ochrannou funkci. Tato vada je buď přenášena od rodičů, kteří jsou jejími skrytými nosiči, nebo se objevují spontánně. Výsledkem je, že veškerá kůže (včetně sliznic) je extrémně křehká - nejmenší dotek může způsobit poškození. Jinak jsou takové děti naprosto normální - nezabírají v emocionálním a intelektuálním vývoji, normálně rostou a s pomocí se mohou stát plnohodnotnou součástí společnosti.
Vzorky dědičnosti nemoci nebyly dosud identifikovány - pacienti s epidermolysis bullosa mohou mít jak zdravé, tak nemocné děti. znakem onemocnění je také to, že před narozením dítěte nelze diagnostikovat žádnou známou lékařskou metodu - ani Fetální ultrazvuk , žádné laboratorní testy nedávají výsledky.
Kritické období života dětí motýlí je až tři roky. V budoucnu se při správné léčbě a péči pokožka stává poněkud drsnou, stane se stabilnější, i když nedosahuje síly kůže normálního člověka. Malé děti si navíc nemohou být vědomy kauzálních vztahů, nemohou vysvětlit, že se nemůžete například plazit na kolenou, protože kůže nohou po tom úplně "odlupuje", nebo si otřete oči nebo líce.
Bullosa epidermolysis: léčba
Osud dětí motýlů je obtížný, protože onemocnění, které jim způsobuje tolik utrpení, je dnes neléčitelné. Všechno, co lze udělat pro takové děti, je pokusit se chránit jejich křehkou kůži před zraněním (což je velmi obtížné), a pokud se vyskytnou, řádně a rychle se o ně starat. Navzdory tomu v mnoha civilizovaných zemích byly vyvinuty programy péče o pacienty a kursy celoživotní terapie, které jim umožňují vést normální život, získat vzdělání, vést aktivní společenský život a dokonce i hrát sport.
V CIS, když je diagnostikována "bulózní epidermolýza", je prognóza nejčastěji nepříznivá - onemocnění patří do kategorie extrémně vzácných, lékaři mají málo zkušeností s léčbou těchto pacientů av některých případech si ani neuvědomují existenci této nemoci. Velmi často rodiče sami zhoršují situaci, dělají samoléčbu a snaží se léčit škody na kůži dětských fytoterapeutických prostředků, samo-vyrobené masti a mluvčí, modrou hlavu a jiné prostředky tohoto druhu. Netřeba dodávat, že po takové "léčbě" se náklady na obnovu pokožky dítěte zvyšují na kosmické rozměry, a to navzdory skutečnosti, že včasná a přiměřená péče, byť složitá, ale mnohem levnější. Motýlí děti potřebují 
trvalé ošetření pokožky speciálními hydratačními a antiseptickými přípravky, stejně jako pravidelné obvazy. Současně nejsou pro ně vhodné konvenční obvazy - vyžadují se speciální jemné obvazy, které traumatizují kůži.
Vzhledem k špatnému povědomí lékařské komunity a společnosti, nedostatečné znalosti o péči a léčbě, mnoho dětí s epidermolysis bullosa zemře v raném věku.
Samozřejmě, péče o pleť a životní styl dětí motýlů se výrazně liší v závislosti na závažnosti onemocnění - čím tvrdší je tvar a tím výraznější jsou příznaky, tím opatrnější a opatrnější by měla být péče a zacházení s dítětem.