Krevní buňky se tvoří hlavně kostní dřeně a jsou rozděleny do tří skupin - erytrocyty, leukocyty a krevní destičky. Z různých důvodů může být tento mechanismus narušen, což způsobuje aplastickou anemii, kdy všechny tři složky krve přestanou být produkovány nebo produkovány v nedostatečném množství.
Aplastická anémie - příčiny
Nejčastěji se choroba vyvine z neznámých příčin, v takových případech se nazývá idiopatická.
V jiných situacích jsou faktory, které vyvolávají patologii kostní dřeně následující:
Aplastická anémie - příznaky
Známky onemocnění se již dlouho nezobrazují, nebo jsou tak neviditelné, že nezpůsobují důvod k tomu, aby volali lékaře.
Symptomy se mohou vyskytnout zřídka a nebudou dlouho trvat s postupným zvyšováním relapsu a zhoršením stavu pacienta. Obvykle jsou charakterizovány nedostatkem krevních složek:
Aplastická anémie - diagnostika
Přesné stanovení diagnózy lze provést pouze na základě výsledků vyšetření kostní dřeně. Jeho vzorek je získán pomocí trepanobiopsy nebo biopsie. Během studie tkáně se zjistí, zda není tvorba krevních buněk nedostatečná nebo zda dochází k okamžité destrukci bílých krvinek, krevních destiček a erytrocytů.
Navíc aplastická anémie zahrnuje krevní test s určením obsahu biologické tekutiny ze svých tří složek.
Aplastická anémie - prognóza
Bez včasné léčby, zvláště v případě, že onemocnění postupuje v těžké formě, je prognóza nepříznivá - pacienti zemřou pouze během několika (3-5) měsíců.
Při léčbě se aplastická anémie ustoupí: u více než 80% pacientů dochází ke zlepšení a návratu k normálnímu životu.
Aplastická anémie - léčba
Léčebná terapie patologie spočívá v dlouhodobém podávání imunosupresivních léčiv (antimotsitarnogo nebo antilymfotsitarnogo globulin) v kombinaci s cyklosporiny. Aby se zabránilo negativním vedlejším účinkům těchto látek, jsou dodatečně předepisovány steroidní hormony (obvykle methylprednisolon).
Kromě toho je třeba během léčby pravidelně provádět transfuze krve k obnovení jejího normálního složení. Je také důležité použít růstové faktory (faktory stimulující kolonie granulocytů), které podporují produkce krevních buněk kostní dřeně.
K prevenci infekčních a houbových onemocnění, které zhoršují průběh anémie, se provádí profylaxe s antibiotiky a přípravky flukonazolu.
Nejúčinnějším způsobem léčby nemoci je transplantace kostní dřeně od zdravého dárce, nejlépe kompatibilního příbuzného, například bratra nebo sestry. Transplantace funguje nejlépe, pokud je pacient mladý a dlouhodobě trpí onemocněním. Stojí za zmínku, že v ojedinělých případech tělo odmítá transplantovanou kostní dřeň, a to i přes imunomodulační terapii.