Amyotrofická laterální skleróza
Jednou z velmi vzácných a nebezpečných onemocnění je amyotrofická laterální skleróza. Toto onemocnění způsobuje paralýzu většiny svalů lidského těla, zatímco vědomí zůstává zcela jasné. Nejslavnějším příkladem je slavný teoretický fyzik Stephen Hawking, což je výjimečný případ, neboť amyotrofická skleróza zpravidla vede k smrti během 3-5 let a Hawkingovi se podařilo stabilizovat tento stav po delší dobu.
Hlavní příznaky amyotrofické laterální sklerózy
Dosud vědci nebyli schopni zjistit přesné příčiny amyotrofické laterální sklerózy. Někteří považují tuto chorobu za dědičnou, některou - virovou. Vzhledem k tomu, že ALS se vyskytuje u přibližně 3 osob na 10 000 a postupuje se poměrně rychle, je studium symptomů poněkud obtížné. Existují důkazy, že amyotrofická laterální skleróza má autoimunitní původ, ale v každém případě mohou příčiny onemocnění být odlišné a ne vždy jasné.
Toto onemocnění nemůže být fixováno makroskopickým vyšetřením, a proto výpočetní tomografie v tomto případě nedává výsledek. Diagnostika amyotrofické laterální sklerózy je založena na mikroskopické analýze buněk mozkové kůry a celého kmene mozkomíšního moku. Pouze tímto způsobem lze toto onemocnění identifikovat a odlišit od jiných lézí centrálního nervového systému s podobnými příznaky.
V počátečních fázích ALS pokračuje téměř bez povšimnutí, projevuje se jen znecitlivěním končetin a zmatením řeči. Časem se znaky stávají výraznějšími:
- částečná paralýza některých svalů horních nebo dolních končetin;
- pocit rovnováhy se zhoršuje;
- dochází k spasticitě;
- intenzivní hluboké reflexy;
- jsou náhlé a nekontrolovatelné záchvaty smíchu nebo pláče;
- zmrazení chodidla;
- Atrofie svalů ramenních a bederních pásů, tisk;
- řeč se stává nečitelným a nesouvislým;
- potíže s dýcháním;
- je slabost a deprese .
Konečná diagnóza je provedena poté, co jsou jednoznačné známky poruchy centrálního a periferního motoneuronu u pacienta fixovány. To znamená, že proces zničení motorických neuronů začal a brzy dojde k paralýze. Často až do tohoto okamžiku pacienti nežijí, neboť smrt nastává v důsledku potíží s respirační funkcí kvůli atrofii odpovídajících svalů.
Léčba amyotrofické laterální sklerózy
Vzhledem k tomu, že neexistují žádné důvody pro vznik nemoci, není jeho léčba účinná. Proces můžete jen zpomalit, a to pomocí podpůrné terapie, která usnadní její projevy. Především se týká umělé větrání plic. Tato metoda se aktivně používá na západě a umožňuje prodloužit život pacienta po dobu 5-10 let. V zemích bývalého SNS se tato technika prakticky nepoužívá kvůli vysokým nákladům na zařízení.
Existuje pouze jeden lék, který může zpomalit průběh onemocnění. Toto je Riluzol, který zahrnuje rilutec. Zastaví produkci glutamátu pacienta tělem, čímž se poškození motoneuronů stává méně významným. Riluzole je používán od roku 1995 v USA a mnoha zemích v Evropě, ale tento lék ještě nebyl registrován a není používán.
I když se vám podařilo získat lék, neočekávejte, že to významně ovlivní průběh onemocnění. V průměru terapie Riluzole odstraňuje potřebu připojení přístroje umělé větrání asi měsíc.