Extrofie močového měchýře
Extrofie močového měchýře, objevená u dětí, je komplexní vývojová malformace. S takovým porušením chybí přední stěna tohoto orgánu, stejně jako segment břišní stěny, který se jí projevuje. Výsledkem je rozdělení vnějších genitálních orgánů, pubiální symfýzy a močové trubice. Sliznice samotného močového měchýře vyčnívá přes vadu přední břišní stěny. Močovody se nacházejí v otevřené oblasti močového měchýře, protože moč neustále proudí ven. Rozměry samotného místa se mohou pohybovat v rozmezí 3-10 cm.
Je třeba poznamenat, že extrofie močového měchýře se týká somatické patologie a vyskytuje se poměrně zřídka. Podle literárních zdrojů je porušení zaznamenáno častěji než jednou za 3000-5000 novorozenců. V tomto případě jsou chlapci mnohem častější, asi 2-6krát.
S vývojem onemocnění je nejčastěji diagnostikována souběžná porucha, jako je inguinální kýla a kryptorchidismus.
Jak se léčba provádí a jaký je výsledek onemocnění?Jedinou léčbou je chirurgie. Při nepřítomnosti asi polovina dětí nežije 10 let a zhruba 75% zemře do věku 15 let. Hlavním důvodem úmrtí dětí je vzestupná infekce močových cest, která vede k rozvoji chronické pyelonefritidy, selhání ledvin. V některých literárních zdrojích existují informace, že neoperovaní pacienti žili až 50 let, ale v takových případech se zvýšila pravděpodobnost vývoje maligního nádoru.
Vzhledem k výše uvedeným skutečnostem by měla být provedena operace k odstranění extrofie močového měchýře, zejména u dívek, v dětství po 1-2 letech. Při této chirurgické léčbě by měly být řešeny následující úkoly:
- vytvoření nádrže pro akumulaci moči;
- prevence infekcí močových cest;
eliminuje možnost poškození sliznice otevřeného močového měchýře; - tvorba vnějších pohlavních orgánů;
- vytvoření umělé uretry (u chlapců), do které se otevřou kanály semenných váčků.
Stojí za zmínku, že předoperační vyšetření je velmi důležité, což obvykle zahrnuje posouzení funkčnosti ledvin, krevní testy, urografie, ultrazvuk, kolonoskopie, irrigologie. Po ukončení operace je výsledek vyhodnocen rentgenovým rentgenovým vyšetřením.